2010年9月27日

端粒长度与再生障碍性贫血的结果有关

骨髓中血细胞的显微图像 骨髓的显微图像显示了新产生的红细胞。 国王艾佛·梅森(Ivor Mason)'伦敦大学。惠康图像保留所有权利。

一项新的研究报道,具有较短染色体尖端或端粒的再生障碍性贫血患者的存活率较低,并且端粒较长的患者在治疗后复发的可能性更高。结果增加了越来越多的证据表明端粒长度与疾病风险和临床结果有关。

当人体的骨髓不能产生足够的新血细胞时,就会出现再生障碍性贫血。许多疾病,状况和因素都可能破坏骨髓中造血干细胞,并导致再生障碍性贫血。但是,这种疾病的病因在一半以上的人中是未知的。轻度或中度病例可能不需要治疗,但是患有严重再生障碍性贫血的人则需要立即就医。治疗方法包括输血,血液和骨髓干细胞移植,以及诸如免疫抑制疗法之类的药物,可以减轻症状并减少并发症。

近年来,科学家发现,一些患有严重再生障碍性贫血的患者的血细胞中端粒非常短。端粒是位于染色体末端的分子帽,可保护端粒不受侵蚀。它们自然会随着每个细胞分裂而变短,尽管它们可以通过酶重建。遗传因素和环境压力因素会影响端粒的长度。在过去的十年中,端粒的长度与衰老过程以及多种类型的癌症有关。

为了进一步了解端粒在严重再生障碍性贫血中的作用,由美国国立卫生研究院国家心脏,肺和血液研究所(NHLBI)的Phillip Scheinberg博士领导的一组NIH科学家测量了183例严重疾病患者的白细胞中的端粒长度在他们开始免疫抑制治疗之前。根据端粒的长度将患者平均分为4组。随访临床评估平均持续5年。

根据2010年9月22日的 美国医学会杂志,科学家发现近60%的患者对免疫抑制疗法有反应。在有反应的患者中,端粒最短的患者最有可能复发。科学家发现,随着端粒长度的增加,复发率下降。

与其他3组(3%至13%)相比,端粒最短的患者组发生骨髓癌的风险更高(24%)。存活率也不同。端粒最短的患者中只有66%的患者生存了至少6年,而其他3组的总生存率则为84%。

Scheinberg说:“我们发现这些后来的事件与几年前进行的端粒测量如此明显相关,我们感到有些惊讶。” “知道一个人在未来数年内有发生重大并发症的高风险可能会对该人的临床管理产生重大影响。”

这些发现可能对治疗这种罕见的有时是致命的疾病有影响。但是,在将其应用于医学实践之前,还需要进一步研究。

—由Vicki Contie

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